Page 77 - CIBERER-2016-cast

Publicaciones científicas más relevantes
• Gaitan-Penas H., Gradogna A., Laparra-Cuervo L., Solsona C., Fernandez-Duenas V., Barrallo- Gimeno A. et al. Investigation of LRRC8-Mediated Volume-Regulated Anion Currents in Xenopus Oocytes. Biophysical Journal. 2016;111(7):1429-1443.
A destacar
En este año 2016 hemos seguido estudiando la relación entre las proteínas GlialCAM/MLC1 y los canales de cloruro ClC-2 y LRRC8/VRAC. Hemos visto que existe una interacción directa entre GlialCAM/MLC1
y ClC-2 que está regulada en función de la depolarización celular. Estos resultados están en revisión
en Human Molecular Genetics. Por otro lado, quisimos estudiar el nuevo canal de cloruro LRRC8 y su relación con MLC1. Para ello pusimos a punto la caracterización del canal en oocitos de Xenopus, lo cual ha sido publicado en Biophysical Journal. Al analizar su relación funcional con MLC1, hemos visto que la interacción no es directa. Postulamos que MLC1 regula procesos de transducción de señales infuyendo sobre este canal. Hemos también participado (artículos están en fase de escritura) en la caracterización de mutaciones encontradas en ClC-2 en pacientes con la leucodistrofia CC2L, en encontrar los mecanismos de degradación de MLC1 en la membrana plasmática, en generar y caracterizar un modelo knockout del canal ClC-a en Drosophila, una caracterización estructural de mutaciones de GlialCAM y la generación y caracterización de animales knockout de GlialCAM en el pez cebra.
Por otro lado hemos caracterizado nuevas mutaciones en el canal ClC-1 en miotonia (resultados publicados en Enero de 2016 en Human Mutation) y otras mutaciones (artículo en progreso). Hemos también generado modelos knockout en el pez cebra del canal ClC-1 y ClC-K, cuya caracterización está en progreso.
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