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GRUPOS DE INVESTIGACIÓN







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PROGRAMA:
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Grupo U759
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Medicina Metablica 
Hereditaria

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Integrantes
Investigador Principal
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Pujol Onofre, Aurora
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CONTRATADOS
Launay, Nathalie 

Ruiz Sales, Montserrat
Contacto:
ADSCRITOS
IDIBELL 
Contacto: Montse Ruiz Coppa, Andrea 
Dalf Capella, Esther 
Hospital Durn i Reynals (3a planta), 
Gran Va de l’Hospitalet, 199. 08908 L’Hospitalet de Llobregat. Barcelona Fourcade Guillou, Stphane 
Galino Barrs, Jorge 
Telfono: (+34) 93 260 71 37 ó
E.mail: [email protected] · Website: http://www.neurometabolic-lab.org/
Grau Guijarro, Laia 
Guilera Zapater, Cristina 

Kumar Guha, Sanjib 
Principales lneas de investigación
Lpez Erauskin, Jone é
Lpez Toledano, Eva 
• Fisiopatogenia de adrenoleucodistrofia: impacto del estrés oxidativo en 
Martnez Garca, Juan Jos funcin mitocondrial, homeostasis energtica y procesos de proteólisis, 
Morat Fornaguera, Laia 
utilizando el modelo murino desarrollado y caracterizado por nosotros, y 
Ortega Gonzlez, Fco. Javier íó
Ranea, Pablo tejidos de pacientes X-ALD.
13
20
Schlter Martn, Agatha
• Tratamiento de la adrenoleucodistrofia: tests preclnicos en el modelo mu- L 
rino y ensayos clnicos en pacientes X-ALD.
A
áNU
A
• Genmica integrativa peroxisomal. Caracterizacin del metaboloma pe- A 
roxisomal y origen evolutivo de la organela.
RI
MO
• Fisiopatologia de la enfermedad de Pelizaeus Merzbacher, leucodistrofia E
M
metacromatica y otras leucodistrofias.
 / 
ER
• Modelo de Adrenoleucodistrofia en C. elegans: rol de los cidos grasos en R
BE
estrs oxidativo, neurodegeneracin y envejecimiento.
CI


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