Autoanticuerpos dirigidos a tejido adiposo son causantes de lipodistrofia generalizada adquirida

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CIBERER | martes, 16 de octubre de 2018

Investigadores de la U754 CIBERER que lidera María Teresa Caballero en el Hospital La Paz-IdiPAZ han mostrado por primera vez la presencia de autoanticuerpos dirigidos a tejido adiposo que reconocen específicamente la proteína Perilipina-1 en pacientes con lipodistrofia generalizada adquirida. Los resultados demuestran que estos autoanticuerpos, al impedir que el adipocito regule negativamente la lipólisis basal, son una causa de este tipo de lipodistrofia, una enfermedad rara caracterizada por la predisposición a desarrollar esteatosis hepática, fibrosis, diabetes e hipertrigliceridemia.

Esta investigación, publicada en la revista Frontiers in Immunology, ha sido dirigida por Margarita López Trascasa, anterior jefa de grupo de la U754. El primer firmante es Fernando Corvillo, también de este grupo, y ha colaborado Alberto López Lera, contratado del CIBERER en esta misma unidad.

Sobre las lipodistrofias

Las lipodistrofias son un conjunto heterogéneo de patologías ultrarraras caracterizadas por el déficit específico de tejido adiposo en ausencia de deprivación nutricional o estado catabólico. La pérdida de tejido adiposo puede afectar al cuerpo entero (generalizadas), solo a ciertas regiones bien delimitadas (parcial), o a pequeñas áreas bajo la piel (localizadas). Se han descrito más de 1.000 casos en el mundo, con una prevalencia menor de 1:1.000.000, aunque es probable que este dato esté subestimado.

Algunas formas de lipodistrofia predisponen a los pacientes a desarrollar resistencia a la insulina y a las complicaciones asociadas a este estado, como diabetes mellitus, hipertrigliceridemia, esteatosis hepática, ovario poliquístico y acantosis nigricans. La gravedad de estas complicaciones depende del subtipo, la extensión de pérdida de grasa, la edad y el sexo.

En cuanto a las formas adquiridas, las lipodistrofias parciales adquiridas (Síndrome de Barraquer-Simons) se asocian con trastornos del sistema del complemento y son objeto de estudio por parte de la U754.

Este trabajo ha contado con la participación de María Paz de Miguel y Verónica Aparicio, ambas del Grupo de Ingeniería Celular del IdiPAZ, y del doctor David Araújo, endocrinólogo de la Unidad de Lipodistrofias del Servicio de Endocrinología del Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela.

Artículo de referencia:

“Autoantibodies Against Perilipin 1 as a Cause of Acquired Generalized Lipodystrophy”. Fernando Corvillo, Verónica Aparicio, Alberto López-Lera, Sofía Garrido, David Araújo-Vilar, María P. de Miguel, Margarita López-Trascasa. Frontiers in Immunology. https://doi.org/10.3389/fimmu.2018.02142

(*) Explicación de la imagen: Estudio de colocalización de perilipina-1 con la IgG de pacientes con lipodistrofia generalizada adquirida empleando un modelo de preadipocitos humanos en cultivo. AGL1, AGL2 y AGL3 son positivos para autoanticuerpos frente a perilipina-1, mientras que AGL4 y AGL5 no lo son.